Amelogenesis imperfecta

Wenn schlechte Zähne vererbt werden: Amelogenesis imperfecta.

Hinter diesem Begriff verbirgt sich eine über die Welt verteilt sehr unterschiedlich häufig auftretende Erbkrankheit. Am häufigsten ist sie in Schweden zu finden, dort kommt durchschnittlich eines von 718 Kindern mit dieser Krankheit zur Welt. Viel seltener ist sie dagegen in den USA, wo nur jedes 16.000ste Kind an Amelogenesis imperfecta leidet. Doch was genau bedeutet das für die Betroffenen?

 

Bei den Patienten mit Amelogenesis imperfeta sind bestimmte Gene, die für die Zahnschmelzbildung verantwortlich sind, mutiert. Je nachdem, um welches dieser Gene es sich handelt, wird die Krankheit entweder immer oder nur unter bestimmten Umständen vererbt. Meistens bedeutet das, dass alle Zähne, also sowohl die Milchzähne als auch die bleibenden Zähne, eine Fehlbildung des Zahnschmelzes aufweisen. Nur selten kommen lokalisierte, also auf einzelne Zähne begrenzte Formen vor.

Obwohl das klinische Erscheinungsbild der Amelogenesis Imperfecta recht unterschiedlich ausgeprägt sein kann, ist die Diagnosestellung meist eindeutig. Neben Untersuchung und Röntgenbildern sollte auch nach eventuell bekannten Fällen der Krankheit im Familienkreis gefragt werden.

 

Es werden vier Typen unterschieden:

 

Typ 1 (60-73% der Fälle): Hypoplasie des Zahnschmelzes

Die Zähne sind weiß-gelblich mit einem dünnen Schmelzmantel. Sie sind normal hart, können aber Anzeichen von Absplitterungen, Furchen und Rillen und eine raue Oberfläche aufweisen.

 

Typ 2 (20-40% der Fälle): Hypomaturation des Zahnschmelzes

Hier weisen die Zähne zunächst eine normale Form und Schmelzdicke auf, dazu eine sehr matt-weiße Oberfläche. Allerdings ist der Schmelz weniger hart und splittert daher nach dem Durchbruch des Zahnes häufig schnell, sodass die Zähne im Verlauf Furchen und Grübchen aufweisen und orange bis braun verfärben.

 

Typ 3 (7% der Fälle): Hypokalzifikation des Zahnschmelzes

Zunächst weisen die Zähne eine normale Form und Schmelzdicke auf. Aufgrund der weichen Konsistenz der Zähne, geht dieser Schmelz dann in kürzester Zeit verloren. Hinzu kommen leichte bis sehr dunkle Verfärbungen.

 

Typ 4 (selten): Hypoplasie/Hypomaturation und Taurodontismus

Bei dieser Form der Amelogenesis imperfecta kommt es zu kleinen, fehlgebildeten Zähnen ohne Absplitterungen.

 

Häufig leiden Patienten mit Amelogenesis imperfecta noch an Begleiterscheinungen wie häufigen Zahnfleischentzündungen oder – wucherungen, verzögertem Zahndurchbruch, Zystenbildung, Nichtanlagen von Zähnen oder frühzeitiger Wurzelauflösung. Manchmal kann das veränderte Aussehen der Zähne auch zu einem gestörten Sozialverhalten bis hin zu schweren psychischen Problemen führen. Außerdem sind diese Zähne häufig sehr empfindlich auf Kälte- oder mechanische Reize.

 

Regelmäßige Untersuchungen beim Zahnarzt sind für alle Patienten mit Amelogensis imperfecta das A und O. Die Therapie und der Verlauf der Krankheit sind aber von Patient zu Patient unterschiedlich. Leichte Formen oder Ausprägungen im Milchzahngebiss können manchmal sogar unter regelmäßiger Beobachtung und Fluoridierung unbehandelt bleiben. Bei anderen Fällen müssen alle Zähne mit Kunststoff gefüllt und aufgebaut werden. Und noch andere Fälle sind so stark ausgeprägt, dass aufwendiger Zahnersatz zum Tragen kommt. Das Behandlungsziel ist in jedem Fall, dass der Patient wieder beschwerdefrei ist, ohne funktionelle Einschränkungen leben kann und fortan ein glückliches Lächeln zeigen kann.

 

Wenn Sie Fragen zu diesem Thema oder einem anderen haben, sprechen Sie uns gern bei Ihrem nächsten Besuch darauf an.

 

Ihr Praxis-Team Dr. Melanie Elger

 

 

(anlässlich des Artikels „Amelogenesis imperfecta – Eine Genotyp-Phänotyp-Studie“ in „Oralprophylaxe Kinderzahnheilkunde“, Ausgabe März 2016)